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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：巴特綜合征病因
巴特綜合征是由什么原因引起的
本綜合征常見于兒童期，散發(fā)或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠(yuǎn)端腎小管NaCl的轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細(xì)胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長(zhǎng)期血漿容量低，表現(xiàn)為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對(duì)注入血管緊張素的加壓反應(yīng)受損。常發(fā)生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血癥及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
疾病信息
中文名：巴特綜合征
英文名：Bartter syndrome
別 名：Bartter-Gietlman綜合征;Bartter綜合征;巴特爾綜合征;異型繼發(fā)性醛固酮增多綜合征;繼發(fā)性醛固酮增多綜合征;腎小球旁器增生綜合征;腎小球旁細(xì)胞增生癥;腎小管堿中毒;先天性低血鉀癥;先天性醛固酮增多癥;彌漫性腎小球旁細(xì)胞增生癥;巴特氏綜合征;血壓正常性醛固酮增多綜合。
流行病學(xué)
1962年Bartter首次報(bào)告2例，以后陸續(xù)有類似報(bào)告本病較少見，迄今報(bào)告幾百例，國(guó)內(nèi)已報(bào)告幾十例。但更多病例可能被漏診。據(jù)瑞典28例回顧性研究，估計(jì)發(fā)病率為19/100萬世界各地及所有種族均有報(bào)告，但黑人發(fā)病率偏高，女性稍多于男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見于兒童，5歲之前出現(xiàn)癥狀者占半數(shù)以上本病發(fā)病有明顯的家族傾向，但罕見垂直遺傳。曾有報(bào)道一個(gè)家族2個(gè)家庭中有4個(gè)病人遺傳方式符合常染色體隱性遺傳。
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