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內科主治醫師輔導：巴特綜合征病因
巴特綜合征是由什么原因引起的
本綜合征常見于兒童期，散發或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長期血漿容量低，表現為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對注入血管緊張素的加壓反應受損。常發生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血癥及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
疾病信息
中文名：巴特綜合征
英文名：Bartter syndrome
別 名：Bartter-Gietlman綜合征;Bartter綜合征;巴特爾綜合征;異型繼發性醛固酮增多綜合征;繼發性醛固酮增多綜合征;腎小球旁器增生綜合征;腎小球旁細胞增生癥;腎小管堿中毒;先天性低血鉀癥;先天性醛固酮增多癥;彌漫性腎小球旁細胞增生癥;巴特氏綜合征;血壓正常性醛固酮增多綜合。
流行病學
1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類似報告本病較少見，迄今報告幾百例，國內已報告幾十例。但更多病例可能被漏診。據瑞典28例回顧性研究，估計發病率為19/100萬世界各地及所有種族均有報告，但黑人發病率偏高，女性稍多于男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見于兒童，5歲之前出現癥狀者占半數以上本病發病有明顯的家族傾向，但罕見垂直遺傳。曾有報道一個家族2個家庭中有4個病人遺傳方式符合常染色體隱性遺傳。
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