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外科主治醫(yī)師章節(jié)考點：胃神經(jīng)纖維瘤
胃神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)源性腫瘤，發(fā)病率低，臨床較為少見，約占胃良性腫瘤的10%，但惡變率較高。患者多見于中年人，男女性別無明顯差異。
胃神經(jīng)纖維瘤以出血為特征，表現(xiàn)為嘔血或黑便;另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應(yīng)用藥物治療疼痛可以暫時緩解。
癥狀體征：胃神經(jīng)纖維瘤以出血為特征，表現(xiàn)為嘔血或黑便;另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應(yīng)用藥物治療疼痛可以暫時緩解。幽門附近的腫瘤或有蒂的神經(jīng)纖維瘤脫至幽門，可以出現(xiàn)間歇性幽門梗阻癥狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食欲減退等。但也有胃神經(jīng)纖維瘤患者毫無任何自覺癥狀。較大的胃神經(jīng)纖維瘤，上腹部可能觸及腫塊，質(zhì)中等硬度。
病理生理：神經(jīng)纖維瘤可以發(fā)生在胃的任何部位，但以胃遠端小彎側(cè)多見。腫瘤呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀，有蒂或無蒂，生長緩慢。多數(shù)位于漿膜下向胃外突出，少數(shù)黏膜下生長突向胃腔，使胃黏膜逐漸變薄，甚至發(fā)生潰瘍。胃神經(jīng)纖維大都單發(fā)，亦可能為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一部分。約有10%的胃神經(jīng)纖維瘤可以惡性變。
診斷檢查：
診斷：本病因無特異性癥狀，術(shù)前確診極困難。當(dāng)有如下征象時可提示診斷：①胃良性腫瘤伴有多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤病。②長期慢性失血(黑便)，無其他原因可解釋。③突然無原因地出現(xiàn)上消化道大出血，除外其他疾病時。④X 線提示胃部良性腫瘤，后經(jīng)胃鏡證實。活檢有時可明確診斷。
實驗室檢查：
1.血常規(guī) 長期慢性出血的病人紅細胞和血紅蛋白減少，顯示缺鐵性貧血。
2.大便隱血試驗 可顯示出陽性結(jié)果。
3.組織病理學(xué)檢查有助于診斷。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 影像顯示：胃壁呈結(jié)節(jié)狀隆起，或半圓形充盈缺損，有時在充盈缺損區(qū)可以見到龕影;胃壁柔軟，蠕動波可以通過。
2.胃鏡檢查 顯示黏膜下腫瘤的特征。有的帶蒂或呈結(jié)節(jié)狀。
鑒別診斷：與其他胃部良性腫瘤很難鑒別，多靠術(shù)后病理檢查。與惡性腫瘤的鑒別主要依據(jù)X 線下是否有潰瘍形成及黏膜破壞，并結(jié)合胃鏡觀察及活檢結(jié)果進行綜合分析。盡管如此，有時鑒別診斷仍較困難。當(dāng)有上消化道大出血時需首先除外其他更為常見的疾病。
治療方案：胃神經(jīng)纖維瘤有惡變傾向，可并發(fā)大出血，故一旦明確診斷即應(yīng)手術(shù)治療。單個帶蒂的腫瘤，蒂較細小者可作腫瘤單純切除，包括腫瘤周圍一定范圍的正常胃壁。巨大的胃神經(jīng)纖維瘤或有惡變者，應(yīng)根據(jù)病變的范圍作胃大部切除或全胃切除術(shù)。術(shù)中應(yīng)做活檢，根據(jù)活檢結(jié)果采用相應(yīng)術(shù)式。
并發(fā)癥：長期慢性出血可以造成嚴(yán)重貧血。
預(yù)后：有作者報道2 例患者，1 例為34 歲的男性，腫瘤位于胃大彎側(cè)近幽門竇處，直徑約6cm 大小;1 例為22 歲的男性患者，腫瘤位于胃底部，直徑約8cm大小，分別進行胃遠端或近端大部切除，術(shù)后均恢復(fù)良好，隨訪5 年未見復(fù)發(fā)。
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