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外科主治醫(yī)師章節(jié)考點(diǎn)：尿道下裂病因
尿道下裂是一種男性尿道開(kāi)口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至?xí)幉康倪B線上，多數(shù)病人可伴有陰莖向腹側(cè)彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統(tǒng)中的常見(jiàn)畸形，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率可高達(dá)125～250出生男嬰中有1個(gè)尿道下裂。下面我們來(lái)具體了解一下病因和臨床表現(xiàn)。
病因
在尿道下裂中，****筋膜和皮膚在孕期8～14周發(fā)育過(guò)程中未能在****腹側(cè)正常發(fā)育，尿道溝融合不全時(shí)可形成尿道下裂，同時(shí)尿道海綿體也發(fā)育不全，在尿道下裂的遠(yuǎn)端形成索狀，可導(dǎo)致****彎曲。多數(shù)的尿道下裂病例沒(méi)有明確的病因，大部分學(xué)者認(rèn)為有多個(gè)因素參與尿道下裂的形成。有少數(shù)病例可能是由于單基因突變引起，而文獻(xiàn)中報(bào)道的多數(shù)病例與產(chǎn)婦高齡、內(nèi)分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環(huán)境因素相關(guān)。
臨床表現(xiàn)
(一)尿道下裂可有以下表現(xiàn)
1.異位尿道口
尿道口可出現(xiàn)在正常尿道口近端至?xí)幉磕虻赖娜魏尾课弧?/p>
2.****下彎
即****向腹側(cè)彎曲，不能正常排尿和性生活。導(dǎo)致****下彎的原因有****腹側(cè)發(fā)育不全及組織軸向短縮。
3.包皮的異常分布
****頭腹側(cè)包皮因未能在中線融合，故呈V形缺損，包皮系帶缺如，全部包皮轉(zhuǎn)至****頭背側(cè)呈帽狀堆積。
4.排尿時(shí)尿流濺射。
(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分為4型
1.****頭型
尿道口位于冠狀溝的腹側(cè)，多呈裂隙狀，一般僅伴有輕度****彎曲，多不影響性生活及生育;
2.****型
尿道口位于****腹側(cè)從冠狀溝到陰囊****交接處之間，伴有****彎曲;
3.陰囊型
尿道口位于陰囊部，常伴有陰囊分裂，****彎曲嚴(yán)重;
4.會(huì)陰型
尿道外口位于會(huì)陰部，陰囊分裂，發(fā)育不全，****短小而彎曲，常誤診為女性。由于****彎曲糾正后，尿道外口會(huì)由不同程度的向會(huì)陰回縮，故近年來(lái)按****下彎矯正后尿道口的退縮位置來(lái)分型的方法被很多醫(yī)師接受。嚴(yán)重的尿道下裂患兒常有其他伴隨畸形，包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液、前列腺囊、****陰囊轉(zhuǎn)位、****扭轉(zhuǎn)、小****、重復(fù)尿道等，少數(shù)患者可合并肛門(mén)直腸畸形。
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